Marchiafava-Micheli Hastalığı olarak da bilinen Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri (PNH), intravasküler immün olmayan hemoliz sonucu ortaya çıkan NO eksikliğinin yarattığı klinik bulgulara değişken oranlarda kemik iliği yetmezliğinin eşlik ettiği ve tromboz riski taşıyan kronik hemoliz ile karakterize bir hastalıktır. Hematopoietik kök hücrenin PIG-A (phosphatidylinositol glycan class A) geninde meydana gelen somatik mutasyon sonucu gelişen non-malign klonal bir hastalığıdır. Bu mutasyon sonucu glikozilfosfatidilinozitol çıpa proteinlerde (GPI-AP) yetmezlik gelişir. Bunun sonucunda CD55 ve CD59 başta olmak üzere birçok GPI-AP lerin yokluğu eritrositeleri kompleman saldırısına karşı savunmasız bırakıp PNH için karakteristik olan intravasküler hemolize neden olur.